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Hemofilia


hemofilia-pode-surgir-infanciaTranstorno do sangue caracterizado por uma desordem no mecanismo de coagulação, a hemofilia não é tão conhecida entre a população em geral. Acomete geralmente pessoas do sexo masculino e, em torno de 70% dos casos, existe história da doença na família. Os primeiros sintomas aparecem normalmente entre o 1º e 2º ano de vida, nos casos onde o nível do fator deficiente é muito baixo.  Existem dois tipos caracterizados pelos especialistas: a hemofilia A e a hemofilia B. Um ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação, já a outro por deficiência do fator IX – que são proteínas que atuam na coagulação do sangue – sua falta acarreta hemorragias.

O hemofílico, por não ter a  quantidade do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B) suficiente tem o processo de coagulação alterado, com dificuldade na formação do coágulo e, consequentemente, de parar os sangramentos. Hematologistas recomendam que os pais recorram ao médico, caso os filhos apresentem sangramentos fora do habitual.

Manchas escuras que aparecem na criança, ainda bebê, podem ser sinais de alerta. “Indivíduos com hemofilia costumam ter hemorragias espontâneas nas articulações e músculos, sendo que os joelhos, tornozelos, cotovelos, ombros e o quadril são os mais atingidos. Sangramentos nesses locais são conhecidos como hemartroses. O paciente pode apresentar manchas roxas na pele após pequenos traumas, principalmente quando está começando a andar e sangramentos exagerados em pequenos cortes, como ruptura do freio lingual e labial, comum em crianças pequenas, após trauma na boca”, informa a hematologista Alessandra Nunes Prezotti, da Medquimheo.

Sobre o diagnóstico

O diagnóstico é realizado através da história de sangramento do paciente, história familiar de hemofilia e por um exame de sangue que mede a dosagem dos níveis dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

É possível ter uma vida normal

De acordo com Alessandra Prezotti, hematologista da Medquimheo, o acompanhamento da hemofilia é fundamental.  No Brasil, hoje, o tratamento é igual aos dos países desenvolvidos e o governo disponibiliza o fator que será utilizado, de acordo com cada caso, sendo utilizado preventivamente nos pacientes que apresentam deficiência grave do fator, para evitar o surgimento dos sangramentos. A fisioterapia é uma importante aliada para reforçar a musculatura e evitar sangramentos articulares e musculares.

“Com o tratamento correto, o hemofílico consegue ter uma vida normal. Atividades físicas que fortaleçam a musculatura são recomendadas, mas é necessário avaliar com o médico quais os exercícios indicados. Quando tratados rapidamente, os episódios de hemorragias deixam menos sequelas”, disse a médica”.

 



relacao-anemia-leucemiaA anemia está na lista de transtornos hematológicos mais comuns. A causa pode estar relacionada a uma série de fatores e não somente à alimentação, como a grande maioria acredita. Deficiência de nutrientes é uma causa comum, mas perda crônica de sangue, verminoses e doenças de outros órgãos (como as da tireoide, por exemplo) podem colaborar para seu surgimento. Há quem confunda os sintomas desse problema com a leucemia. Mas hematologistas explicam que na imensa maioria dos casos não há qualquer relação entre ambas. Raramente, no entanto, a anemia pode ser o primeiro sinal de um câncer no sangue.  

 

Doença maligna originada nos glóbulos brancos, a leucemia é caracterizada pelo acúmulo de células jovens anormais na medula óssea, região do organismo em que são produzidas as células sanguíneas. Este acúmulo de células anormais impede a produção dos glóbulos normais: vermelhos, brancos e as plaquetas. A redução de produção dos glóbulos vermelhos pode causar a anemia. Segundo a hematologista Evelyne Monteiro, da Medquimheo, a relação entre as duas doenças está neste ponto.

 

“A anemia não é uma doença, mas sim uma alteração na saúde. Os sintomas mais frequentes são palidez e fadiga. Em alguns casos pode ocorrer icterícia e aumento do baço. É comum que alguns pacientes com uma anemia persistente  pensem que ela se transformará em leucemia, mas isso é um mito. O mais indicado nestas situações é buscar o diagnóstico e ter o tratamento correto”, esclarece a especialista.

 

Especialista explica quando anemia pode virar um problema mais grave

 

Geralmente, a anemia é de fácil tratamento e controle. Mas hemorragias digestivas são preocupantes. Elas podem ocasionar uma perda de sangue muito grande em curto espaço de tempo. Como consequência, a pressão arterial cai rapidamente – o que os médicos chamam de choque hemorrágico. A hemorragia digestiva pode se manifestar por evacuação de coloração escura (fezes negras, amolecidas e de odor extremamente fétido) e palidez de rápida instalação. Ainda de acordo com a hematologista, úlceras podem ser as responsáveis por esse agravante. “Ao detectar esses sintomas, o paciente deve procurar uma emergência rapidamente”, orienta.



Centenas de pessoas estão à procura de um doador de medula óssea. Profissionais e órgãos competentes ligados à saúde têm intensificado ações para estimular as doações, por meio de campanhas. Para quem já é cadastrado como voluntário, outra questão importante é a atualização dos dados nos Bancos de Doações. Entre os principais impasses do Registro Nacional de Doadores Voluntários de Medula Óssea (Redome), está a imprecisão de informações. Alguns doadores mudam de endereço ou telefone e não atualizam sua grade, dificultando o procedimento de localização.
 

A capixaba Lucia Helena de Lucas é uma das pacientes em tratamento contra uma leucemia, que luta para encontrar o seu doador desde março de 2012 – mês em que foi inscrita no Redome. Segundo ela, por quatro vezes foram identificadas pessoas compatíveis, mas devido à falta de atualizações dos possíveis doadores no Redome, o transplante não foi possível. Com a ajuda de familiares e amigos, ela criou uma página na internet com o nome: “Doe vida, doe medula óssea”. O objetivo é informar à população sobre a importância da doação.
 

De acordo com Lucia, a conscientização de cada um é a chave para que muitas vidas conquistem a cura. Mesmo com algumas limitações ela também auxilia a espalhar informações sobre o assunto. “Trabalho na divulgação de detalhes como quem pode ser um doador e as restrições que impedem alguém de doar. Hoje, a web é uma ferramenta importante para falar sobre isso e uso essa plataforma como um meio para as minhas ações. Também espalho panfletos e camisas com o slogan da campanha, com o intuito de chamar a atenção das pessoas sobre o tema”, relata.
 

Resultado de sucesso

Já Priscila Kifer, é um caso que comprova a eficácia e a importância dos Bancos de Doações. Ela descobriu, em janeiro de 2012, que precisaria de um transplante. Mas não tinha nenhum doador aparentado, ou seja, ninguém de sua família possuía as características necessárias. Em agosto, do mesmo ano, conseguiu um voluntário 100% compatível, por meio de seu registro. Em janeiro deste ano, realizou o tão esperado transplante.

“Já tive alta, mas ainda preciso de alguns cuidados médicos. Agora, posso respirar aliviada. De acordo com especialistas, as chances de a doença voltar são mínimas, já que estou com uma medula novinha. Foi como ganhar na Mega Sena. Enfatizo que sem um doador essa felicidade toda não seria possível”, disse Priscila.
 

Sobre a doação

Para ser doador de medula óssea a pessoa deve ter entre 18 e 54 anos, além, é claro, de boa saúde. Os interessados devem procurar aos hemocentros mais próximos. No Espírito Santo, é possível recorrer ao Hemoes. De acordo com a transplantadora Milene Matedi, da Medquimheo, é extremamente importante que os voluntários sempre mantenham os cadastros atualizados. “No primeiro momento será realizado o cadastro do voluntário, com seus dados pessoais, e contato atualizados, bem como será realizada uma coleta de 10 ml de sangue (mesmo procedimento realizado nos laboratórios quando é feito o hemograma). Este material será utilizado para realizar o exame de HLA (exame que será utilizado para a análise da compatibilidade com o paciente) do doador e o resultado ficará armazenado no sistema do Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea (Redome), que é regulado pelo Inca”, explicou.
 

Ainda de acordo com a especialista, quando um novo paciente é cadastrado pelo hematologista responsável, o sistema do INCA realiza a busca, cruzando os dados dos voluntários deste paciente. Quando um provável doador é encontrado, o Redome entra em contato para que seja realizada uma avaliação médica, bem como se a pessoa está disposta a doar. A partir da confirmação de disponibilidade para doação, serão realizados alguns exames de sangue e programada a doação no Centro de Transplante mais próximo.
 

Doação de medula por aférese

A outra forma de doação de medula é pela aférese. Neste procedimento as células-tronco são retiradas pelo sangue periférico – procedimento parecido com a doação de plaquetas. O doador receberá uma medicação – fator de crescimento celular – que estimula a medula óssea a aumentar a produção de células-tronco hematopoeiticas na corrente sanguínea, local em que serão coletadas. A chance de um paciente que tem indicação de realizar transplante de medula óssea encontrar doador compatível fora da família é de 1 em 100.000.